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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

重庆的千人千面千诗******

　　访谈嘉宾：王山。作家、诗人、编辑家。中国诗歌学会党支部书记、常务副会长兼秘书长。正高二级，享受国务院特殊津贴。历任《文艺报》副总编辑、《中国作家》主编。

　　采访者：《重庆旅游》杂志 江月寒

　　江月寒：

　　您生于北京，长于新疆，如今回顾过往，这两个地方给您的诗歌创作之路带来了何种影响？

　　王山：

　　我约莫是五岁左右便离开北京，前往新疆生活、学习了。自第一次踏上新疆伊犁的土地，到现在竟然也有五十余年，想来亦觉得有些不可思议。那些年去一趟新疆可不像如今这么简单。由于没有直达乌鲁木齐的火车，我得先去陕西西安转车，到了新疆后再换长途汽车，最终至少要耗费七天，才能抵达伊犁。不过，兴许也正是因为那会儿的车马慢，日头长，北京和新疆这两座相隔千里的城市才足以在我心中形成了强烈的对比。

　　印象中，北京的冬日虽然寒冷，但远不及新疆。还记得那段在新疆读书的日子，冬季总是格外漫长，零下10、20摄氏度的天气似乎占据了大多数时间。每每走在路上，我都觉得眼前是白茫茫一片，铺天盖地的皑皑白雪就这么朝我涌过来。自然，广博的天地给我的写作观、人生观带来了各种各样的视角。祖国疆土辽阔，各方无论是自然气候、地理环境，还是风土人情皆差异巨大。面对万事万物，勿轻易衡量评判或随意下定义便是我始终坚持的理念。与此同时，还应怀揣着细心且开放的态度。正因如此，当我后来回到北京参与文学工作时，就不时会对一些“命题作文”感到无力。相比起“交作业”式的创作，我更钟情于能真正触动到内心深处的种种想法。

　　江月寒：

　　能否分享一下您印象深刻的诗歌创作经历？

　　王山：

　　那我谈谈《分界洲》与《空镜头》这两首诗。

　　《分界洲》

　　分界洲岛 其实

　　随波漂浮在

　　每一个人的心里

　　很大

　　也很小

　　不愿意看见

　　有时也很期待

　　碧空如洗

　　海

　　格外淡定平静

　　与无边的蔚蓝

　　近在咫尺

　　依然焦渴

　　天上星星一颗颗亮

　　半梦半醒半纯洁

　　海南陵水分界洲岛是气候的分界，也是海南人文，行政，地理的分界。

　　听说过分界洲岛的人不算多，它是一个位于海南陵水县的小岛，岛屿对面名为牛岭，被认为是海南南北气候的分界线。由于地理位置特殊，即使“牛头”与“牛尾”只有大约几百米的间隔，也常常会出现“牛头下雨，牛尾晴”的自然现象。彼时，我站在海边，那无边的蔚蓝近在咫尺，却始终望不到头，竟莫名觉得有些焦渴。而后，联想到那座小岛独特的地理环境，更是触景生情。自然在冥冥之中创造了差异，或许，人们也在自己都没有意识到的时候，就做出了选择，获得了不同。例如，一次志愿的填报、一份工作的签订、一幢房屋的买卖……细细想来，这就是人生的状态之一——含糊不清，于是我提笔写下了这首诗。另外一首诗《空镜头》，则是我去年应友人之邀前往北京天坛赏雪景时的创作。

　　《空镜头》

　　落雪时分

　　灵魂格外平静

　　纷纷扬扬

　　覆盖了隐秘的心事

　　雪在脚下发出细碎的声音

　　突显万物的寂静

　　当然也寂寞 洁白

　　放眼望去

　　满目的空镜头

　　我看不到人迹

　　只找到了

　　620年前明代侧柏的感觉

　　一切终将老去

　　落雪亦如流水

　　当我突然想起

　　一位已再也见不到的友人

　　还有第二位

　　第三位

　　雪

　　依然在缤纷落下

　　如花瓣之雨

　　记得那天，我至天坛赏雪景并拍了一些照片，遇上了那个冬天的第一场雪。瞧着雪花降落，本就有些伤感，随后竟还收到了一知心好友早已去世几月的消息，不禁悲从中来。再看那眼前游人如织的风光，竟一丝热闹都无法体味。后来，我将这首诗发至另一作家好友阅读，她竟说读得动情，想起了去世的老伴。我想，这便是诗歌给人的深层次触动吧。

　　江月寒：

　　的确，诗歌的力量就在于其背后深刻的思想力度。据了解，您如今担任中国诗歌学会党支部书记、副会长兼秘书长之职，请问您目前的工作重心是什么？

　　王山：

　　早些时候，中国作家协会任命我担任中国诗歌学会党支部书记，同时主持参与了换届相关工作。换届后，第四届理事会选举我为中国诗歌学会常务副会长兼秘书长。目前，我在主持中国诗歌学会秘书处日常工作。学会的工作宗旨是服务大局，服务基层。

　　在我看来，诗歌不能躲在象牙塔，不能沉迷于小圈子的热闹，不能孤芳自赏产生没必要的隔阂。“破圈”，就是学会组织相关活动时一直坚持的原则。因此，前不久我们便以县级为单位，在当地组织诗人、诗评家进行诗歌诵读活动。诵读和朗诵完全不一样，诵读表演性较弱，入门门槛也相对低一些。相比于小说，诗歌的创作更少受到年龄、职业等等因素的束缚，因此也更容易获得全社会的接纳。

　　中国自古就有诗教传承的现象，学生、农民、工人……都可以参与进来，品读优秀的传统文化、红色文化，最终在潜移默化中为诗歌事业呈现出别样的风格以及更丰富的样貌。同时，学会也联合共青团北京大学委员会等单位，启动“新时代大学生诗歌行动五年计划”，并与快递物流行业进行诗歌宣传联动，在快递盒上印上诗歌。诸如此类的活动，都是为了让诗歌发展取得一种更大范围内的共鸣与共识。

　　江月寒：

　　在您看来，地处西部的重庆相比起国内其他地区，在诗歌文化发展方面有怎样的特色？

　　王山：

　　早年在《文艺报》工作时，我时常在全国各地跑，那会一周就要来一次重庆。我非常喜爱重庆，不仅仅是因为这里独特的山城风光，还因为重庆人。同重庆的女士一起吃饭时，特别能够体会到何为“风风火火”：我只能喝喝啤酒，她们却大多能喝白酒。都说一方水土养一方人，从某一方面来说，这也许是重庆诗人的一种普遍性格——耿直、敢爱敢恨。不过，我向来对贸然的地域性定义有所保留，毕竟文学创作讲究的就是千人千面，个体的创造性往往是大于共性的。每位诗人、作家都各有特色，从而造就了百花齐放的理想世界，也才有了我们这些幸福的读者。

　　以我个人为例，我挺喜欢华万里、梁平、李海洲、李元胜、王顺彬、蔡书清和金铃子这几位川渝诗人的作品。他们的创作风格不一，但我就是喜欢。我喜欢他们的祖辈，喜欢他们的为人；喜欢他们的长相和声音，喜欢他们的机智与幽默，喜欢他们的诚恳与狡黠，喜欢他们的视角和表达；喜欢他们既君子又“流氓”的做派，喜欢他们的勇气和骨气，喜欢他们和我一样或完全不一样……我觉得，这说不清道不明的喜欢就是真的喜欢。欣赏诗歌，有时候就是这么“简单粗暴化”。

　　江月寒：

　　您提到喝酒，世间似乎也少有不爱酒的诗人。您此次受邀参与“2023梅见诗歌之夜”，能否请您谈谈对于诗与酒的理解？

　　王山：

　　诗与酒本就是相辅相成的关系，有趣的是，它们都不是人类的生存必需品，但却是灵魂与内心的最佳补给。“2023梅见诗歌之夜”能够将这二者相结合，其中展现的文化情怀实属珍贵。诗歌创作中的思考、情感、形象是可以交融的，一个企业的商品或者说经济、社会价值，自然也可以和文学相通。因此，虽然我并非嗜酒之人，但对于江小白及梅见青梅酒这个品牌，包括由梅见支持拍摄的“重庆派诗人团”百部短视频，我都抱着极其敬佩、欣赏的态度。

　　江月寒：

　　您认为“重庆派诗人团”的拍摄，对于重庆的诗歌发展有怎样的意义？

　　王山：

　　据我了解，“重庆派诗人团”的拍摄正如中国诗歌学会与各单位联合开展的诗歌活动一般，联合了多方力量，最终达到了一加一大于二的效果。这场历时四个月的盛会，宛如一卷精彩纷呈的“重庆诗人群英谱”，引起了诗歌界的强烈反响，获得了广泛传播。重庆诗人们全面且真实的影像，通过重庆好故事影业有限公司的精彩拍摄得以留存，颇具文献价值。

　　在观赏这些视频的过程中，我还留意到其中有部分诗人选择了用方言进行诵读。我十分赞同这种多元的诗歌表现形式。普通话当然是一个交流的好工具，但从文学角度来说，方言更有利于诗歌的多元发展。视频里，诗人们的读音、用词、状态各有不同，整个画面及氛围均被营造得生动有趣，展露出了山城独特的地理风貌以及重庆诗人的创作热情，意义非凡。

　　在如今这个快节奏时代，还有这样一群忠于文学，热爱文学之人，实属难得。我认为，文学可以服务于大众，但不能投降于乌合之众。文学界、诗歌界需要拥有如此深度及广度的创作者们，中华民族的文化、文学水平方能得到持续提高。

　　江月寒：

　　在此预祝您此次的重庆之行愉快圆满。采访最后，能否请您分享一首您创作的与重庆有关的诗歌？

　　王山：

　　谢谢！遗憾的是，近来我并没有以重庆为主题的创作。不过，我在此向读者们保证，此次前往重庆，我一定会“交出作业”，而且是心甘情愿的。正如我前面所提到的，我是一个容易触景生情的人，期待遇见重庆江津，遇见梅见。

　　此访谈原载于《重庆旅游》

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）